Шаповал А. Н. К истории изучения вилюйского энцефаломиелита

Из истории медицины. Организация медицинской службы и развитие научно-медицинских исследований. Сб. статей. XIV. — Рига, 1984. С. 82-86.

Среди большой группы ранее неизвестных заболеваний человека, описанных в последние десятилетия, вилюйский энцефаломиелит (ВЭМ) для здравоохранения нашей страны имеет большое значение. Посвящено ему сравнительно мало публикаций. В особую нозологическую единицу болезней человека он выделен сравнительно недавно.

В начале 1945 г. Министерство здравоохранения Якутской АССР обратилось в Минздрав РСФСР с письмом, в котором была выражена озабоченность в связи с частым возникновением в некоторых районах республики заболеваний, которые местными врачами диагностировались как эпидемический энцефалит. В марте 1954 г. М3 РСФСР поручил автору этих строк совместно с вирусологом Е. С. Сармановой возглавить работу по изучению этого неизвестного заболевания и обеспечить проведение необходимых лечебно-профилактических мероприятий. К работе были привлечены местные врачи П. А. Петров, А. И. Владимирцев, А. В. Орлаускас и др. Работа проводилась на базе Вилюйской районной больницы Мастахского наслега. Вирусологические исследования проводились на базе Института полиомиелита и вирусных инфекций.

Уже первое знакомство с больными вызвало серьезные сомнения в правильности отнесения заболевания к эпидемическому энцефалиту. По мере расширения наблюдений становилось все более очевидным существование в Якутии неизвестной пауке болезни. В отчете, представленном М3 РСФСР, обосновывалось это заключение и признавалось необходимым дальнейшее всестороннее изучение заболевания (апрель 1954 г.). В 1955 г. было опубликовано первое сообщение о нем{1}.

С 1955 по 1959 г. ежегодно — вначале Минздравом РСФСР, а . затем Институтом полиомиелита и вирусных инфекций — создавался специальный отряд для изучения заболевания. В него входили невропатологи, психиатры, эпидемиологи, вирусологи, биохимики, паразитологи и зоологи. Активное участие в исследованиях принимали и местные врачи (П. А. Петров, И. А. Владимирцев, Н. С. Никифорова, А. С. Семенова и др.). Руководство отрядом было возложено на автора этих строк.

Основным местом работы отряда была Вилюйская районная боль-

[82]

ница. Широко практиковались выезды в отдельные наслеги, проводились неврологические осмотры населения для выявления не только больных ВЭМ, но и неврологических заболеваний вообще. Уделялось большое внимание получению сведений о больных. У части осмотренных лиц забирался материал для вирусологического исследования. Для уточнения распространения заболевания и особенно давности его существования были использованы медицинские отчеты, истории болезни и другие документы, а также сведения давно работающих медиков.

Учитывались и рассказы старых людей. Проводились эпидемиологические исследования. Изучалась фауна территории, прилегавших к населенным пунктам, в которых были обнаружены больные. Некоторые виды фауны (грызуны) подвергались вирусологическому исследованию. Для более углубленного клинического обследования трое больных были направлены в Клинику нервных болезней Военно-медицинской академии. Итоги пятилетнего изучения заболевания были обобщены в монографии{2}.

Заболевание было названо нами вилюйским энцефаломиелитом. В последующие годы изучение его проводилось местными врачами и отдельными сотрудниками Института полиомиелита и вирусных инфекций, выезжавшими в Якутию с ограниченными задачами.

На основании проведенных исследований было установлено, что заболевание среди якутов встречается издавна. Были выявлены больные, у которых первые признаки заболевания относились к двадцатым годам. Многие старые якуты рассказывали, что они видели таких больных и в период своего детства. Давнее существование заболевания подтверждалось и литературными источниками. Так, в книге Р. Маака, проводившего этнографическое изучение населения Якутии во второй половине прошлого века, имелись указания на обнаружение больных, сходных с ВЭМ{3}. Более определенные сведения об этом можно найти в книге Т. А. Колпаковой, которая по заданию АН СССР проводила эпидемическое обследование Вилюйского округа в двадцатых годах текущего столетия. В этой работе приведен список 19 больных — босхонгнуров{4}. Таким образом, заболеваемость якутов ВЭМ имелась и в конце прошлого века. В действительности заболевание, видимо, имеет еще большую давность.

ВЭМ встречается, вероятно, лишь в Якутии. Нами для изучения нейроинфекционной заболеваемости были предприняты поездки в сопредельные и близлежащие области (Читинская, Иркутская, Томская, Кемеровская и Новосибирская) и Красноярский край. Однако выявить следы существования заболеваний, сходных с ВЭМ, не удалось. Местные врачи не были знакомы с ВЭМ.

В Якутии это заболевание было обнаружено главным образом среди жителей поселков, расположенных в бассейне реки Вилюй

[83]

(в Сунтарском, Нюрбинском, Верхне-Вилюйском, Вилюйском районах). Единичные больные были выявлены в Кобяйском, Орджоникидзенском, Усть-Майском, Чурапчинском и других районах. Однако основная масса больных относилась к населению, живущему именно в упомянутой местности. Возможно, что эти зоны являются природными очагами ВЭМ.

Заболевание ВЭМ было установлено лишь среди якутов — как в городах, так и в сельской местности (образ жизни их и там, и здесь мало чем отличался). В дальнейшем единичные случаи заболевания были обнаружены среди эвенков. В наиболее неблагополучных населенных пунктах показатель заболеваемости достигал 34 на 1000 жителей. Заболевание встречалось обычно в одних и тех же населенных пунктах. Семейные заболевания были редкими, возникали с большими интервалами, носили спорадический характер и наблюдались как в холодное, так и в теплое время года. Среди заболевших две трети составляли женщины. Заболеванию подвержены все возрастные группы, но чаще трудоспособные лица.

Пути инфицирования людей остались неясными. Допускалась связь заболевания с мышевидными грызунами, встречающимися в изобилии как в местах расположения поселков, так и вне их. Возможно, что грызунами загрязнялись пищевые продукты, которые обычно плохо хранились. Таким образом, можно было допустить алиментарный путь заражения людей. С этим предположением согласуются и результаты вирусологических исследований. При изучении ВЭМ в последующие годы исследователи обращали особое внимание на почти исключительную заболеваемость якутов. В связи с этим было высказано предположение о наследственном характере ВЭМ (К. Г. Уманский и др., 1963). Однако достаточных данных для обоснования этого взгляда нет.

В ряде наблюдений отмечалось развитие ВЭМ по типу острой нейроинфекции, протекавшей с выраженным лихорадочным состоянием, общемозговыми и менингеальными явлениями, помрачнением сознания в различной степени выраженности и признаками органического поражения ЦНС. Обнаруживались изменения в спинномозговой жидкости. Заболевание могло заканчиваться выздоровлением, но часто отмечалось прогредиентное течение, иногда с летальным исходом. У подавляющего числа больных острого периода выявить не удавалось — заболевание сразу принимало прогрессирующее течение. При вирусологическом исследовании больных хронической формой ВЭМ из крови, спинномозговой жидкости и фекалий был изолирован вирус. Сходный вирус был выделен из мозга мышевидных грызунов, выловленных на воле. Обнаруженный вирус был патогенен для белых мышей и ондатр. Нечувствительными к нему оказались кролики, белые и хлопковые крысы. При заражении белых мышей и вскармливании их инфицированным материалом на 16-27-й день наблюдалась однотипная картина заболевания: малая активность, вялость, повышенная возбудимость и развитие в дальнейшем парезов и параличей. Большинство животных выживало, но у них часто воз-

[84]

никали рецидивы, во время одного из рецидивов они погибали. У зараженных мышей вирус в фекалиях удерживался до двух месяцев.

Однако при иммунологическом исследовании больных людей антитела к выделенному вирусу обнаруживались не всегда, и это обстоятельство заставило усомниться в причастности выделенного вируса к заболеванию. В последующие годы иммунологическое состояние больных явилось предметом тщательного изучения. Была подтверждена редкость образования антител к вирусу. Таким образом, нет достаточных доказательств того, что вирус, изолированный от больных и мышевидных грызунов, является виновником заболевания. Этиология ВЭМ продолжает оставаться неясной.

Это, однако, не помешало большинству исследователей считать ВЭМ инфекционным заболеванием. Такого взгляда придерживался и известный американский вирусолог Г. Гайдушек, который специально приезжал в нашу страну, чтобы ознакомиться с ВЭМ. В настоящее время на основании проведенных исследований можно с большим правом отнести ВЭМ к группе т. н. медленных инфекций, изученных, к сожалению, недостаточно. Возможно, что ВЭМ является примером существования инфекционно-генетических болезней человека. На инфекционный характер ВЭМ указывали и патоморфологические исследования. У всех умерших наблюдались сходные патоморфологические изменения: наличие воспалительно-дегенеративных явлений в оболочках и различных отделах нервной системы. Воспалительно-дегенеративные изменения устанавливались как в сером, так и белом веществе ЦИС. По этим характеристикам ВЭМ может быть отнесен к группе панэнцефалитов.

Клинические проявления ВЭМ многообразны и вариабельны по своему течению. В подавляющем числе наблюдений, как уже отмечалось, острого периода болезни установить не удалось. Развитие заболевания наступало исподволь и характеризовалось признаками медленно нарастающего глубокого поражения нервной системы. У части больных отмечалось снижение интеллекта, иногда достигавшее значительных степеней деменции и протекавшее па фоне депрессии или гипоманиакального состояния. Иногда развитие психотических состояний требовало помещения пациента в психиатрическую больницу. Постоянно вызывались феномены орального автоматизма. Нередко отмечались выраженные спастические парезы нижних конечностей. Часто вызывались стопные патологические рефлексы. У некоторых больных констатировались выраженные эндокринно-вегетативные нарушения.

Характерным клиническим синдромом ВЭМ надо считать дементно-паретический (снижение интеллекта и спастические парезы). В то же время надо подчеркнуть существование и сравнительно легких форм ВЭМ без глубокого изменения интеллекта и тяжелых двигательных нарушений. Для заболевания характерно медленное нарастание симптомов, прерываемое иногда длительными ремиссиями. Поэтому заболевание длится годами и даже десятилетиями.

[85]

A. SHAPOVAL
(Leningrad)
THE HISTORY OF THE STUDIES OF THE VILIUJSK ENCEPHALOMYELITIS

Summary

The disease known as the «Viliujsk encephalomyelitis» (VEM) attracted the attention of scientists only in the fifties of our century.

In March-April 1954, on the instructions of the RSFSR Ministry of Health, an investigation of the disease was carried out by A. Shapoval and E. Sarmanova in Yakutia. Then 1955-1959 it was studied by a special unit, headed by A. Shapoval. The results of these studies were summarized in a monograph, published in Yakutia.

[86]

Примечания:

{1} См.: Шаповал А. Н., Сарманова Е. С. О своеобразном энцефаломиелите. — Клин. мед., 1955, № 9, с. 75.

{2} См.: Шаповал А. Н. Вплюйский энцефаломиелит. Якутск, 1959.

{3} См.: Маак Р. К. Вилюйский округ Якутской области. СПб., 1887.

{4} См.: Колпакова Т. А. Эпидемическое обследование Вилюйского округа. Изд. АН. Л., 1930.